Быстрый снимок диффузной крупноклеточной В-клеточной лимфомы (ДВККЛ) у детей
Этот раздел представляет собой краткое описание диффузной крупноклеточной В-клеточной лимфомы (ДВККЛ) у детей в возрасте 0–14 лет. Для получения более подробной информации просмотрите дополнительные разделы ниже.
Что это такое?
Диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома (ДВККЛ) представляет собой агрессивную (быстрорастущую) В-клеточную неходжкинскую лимфому. Он развивается из В-лимфоцитов (лейкоцитов), которые растут бесконтрольно. Эти аномальные В-лимфоциты собираются в лимфатической ткани и лимфатических узлах в лимфатической системе, которая является частью иммунной системы. Поскольку лимфатическая ткань встречается по всему телу, ДВККЛ может начаться практически в любой части тела и распространиться почти на любой орган или ткань в организме.
На кого это влияет?
ДВККЛ составляет около 15% всех лимфом, возникающих у детей. ДВККЛ чаще встречается у мальчиков, чем у девочек. ДВККЛ является наиболее распространенным подтипом лимфомы у взрослых, на его долю приходится около 30% случаев лимфомы у взрослых.
Лечение и прогноз
ДВККЛ у детей имеет отличный прогноз (прогноз). Около 90% детей излечиваются после стандартной химиотерапии и иммунотерапии. Существует множество исследований по лечению этой лимфомы с упором на изучение того, как уменьшить отдаленные эффекты или побочные эффекты от токсической терапии, которые могут возникать от месяцев до лет после лечения.
Обзор диффузной крупноклеточной В-клеточной лимфомы (ДВККЛ) у детей
Лимфомы представляют собой группу раковых заболеваний лимфатическая система. Лимфома возникает, когда лимфоциты, которые являются типом лейкоцитов, приобретают мутацию ДНК. Роль лимфоцитов заключается в борьбе с инфекцией, как части организма. иммунная система Существуют В-лимфоциты (В-клетки) и Т-лимфоциты (Т-клетки), которые играют разные роли.
При ДВККЛ клетки лимфомы делятся и растут бесконтрольно или не погибают, когда должны. Существует два основных типа лимфомы. Их называют Лимфома Ходжкина (HL) и неходжкинская лимфома (НХЛ). Лимфомы подразделяются на:
- Индолентная (медленно растущая) лимфома
- Агрессивная (быстрорастущая) лимфома
- В-клеточная лимфома являются аномальными В-клеточными лимфоцитами и являются наиболее распространенными. В-клеточные лимфомы составляют около 85% всех лимфом.
- Т-клеточная лимфома являются аномальными Т-клеточными лимфоцитами. Т-клеточные лимфомы составляют около 15% всех лимфом.
Диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома (ДВККЛ) представляет собой агрессивную (быстрорастущую) В-клеточную неходжкинскую лимфому. ДВККЛ составляет около 15% всех лимфом, встречающихся у детей. ДВККЛ является наиболее распространенной лимфомой у взрослых, на ее долю приходится около 30% всех случаев лимфомы у взрослых.
DLBCL развивается из зрелых B-клеток либо из зародышевого центра лимфатического узла, либо из B-клеток, известных как активированные B-клетки. Таким образом, существует два наиболее распространенных типа DLBCL:
- B-клетки зародышевого центра (GCB)
- Активированные В-клетки (АВС)
Точная причина ДВККЛ у детей неизвестна. В большинстве случаев нет разумного объяснения того, где и как ребенок заразился раком, и нет доказательств того, что родители и опекуны/опекуны могли предотвратить развитие лимфомы или вызвать ее.
Кого поражает диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома (ДВККЛ)?
Диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома (ДВККЛ) может возникать у людей любого возраста и пола. ДВККЛ чаще всего наблюдается у детей старшего возраста и молодых людей (в возрасте 10–20 лет). Чаще встречается у мальчиков, чем у девочек.
Причина ДВККЛ неизвестна. Нет ничего, что вы сделали или не сделали, что вызвало это. Он не заразен и не может передаваться другим людям.
Хотя возможные причины ДВККЛ не очевидны, есть некоторые факторы риска которые были связаны с лимфомой. Не у всех людей, имеющих эти факторы риска, развивается ДВККЛ. Факторы риска включают (хотя риск все еще очень низок):
- Предшествующая инфекция вирусом Эпштейна-Барра (EBV) — этот вирус является частой причиной железистой лихорадки.
- Ослабление иммунной системы из-за наследственного иммунодефицита (аутоиммунное заболевание, такое как врожденный дискератоз, системная волчанка, ревматоидный артрит)
- ВИЧ-инфекция
- Иммунодепрессанты, принимаемые для предотвращения отторжения после трансплантации органов.
- Было высказано предположение, что наличие брата или сестры с лимфомой (особенно близнецов) имеет редкую семейную генетическую связь с болезнью (это очень редко, и семьям не рекомендуется проходить генетическое тестирование).
Наличие у ребенка диагноза лимфома может быть очень напряженным и эмоциональным опытом, нет правильной или неправильной реакции. Это часто опустошает и шокирует, важно дать себе и своей семье время пережить и погоревать. Также важно, чтобы вы не несли на себе тяжесть этого диагноза, существует ряд организаций поддержки, которые готовы помочь вам и вашей семье в это время, нажмите здесь. чтобы узнать больше о поддержке семей, в которых есть ребенок или молодой человек с лимфомой.
Типы диффузной крупноклеточной В-клеточной лимфомы (ДВККЛ) у детей
Диффузную крупноклеточную В-клеточную лимфому (DLBCL) можно разделить на подтипы в зависимости от типа В-клетки, из которой она выросла (так называемая «клетка происхождения»).
- В-клеточная лимфома зародышевого центра (GBC): GCB-тип чаще встречается у детей, чем ABC-тип. Молодые люди чаще заболевают ГЦБ-типом (80-95% в возрасте 0-20 лет), чем взрослые, и это связано с лучшими исходами по сравнению с АВС-типом.
- Активированная В-клеточная лимфома (АВС): ABC-тип происходит из постгерминального центра (клетки), потому что это более зрелая В-клеточная злокачественность. Он называется ABC-типом, потому что B-клетки были активированы и работают как передовые участники иммунного ответа.
DLBCL можно классифицировать как B-клетки зародышевого центра (GCB) или активированные B-клетки (ABC). Патологоанатом, исследующий вашу биопсию лимфатического узла, может определить разницу между ними, ища определенные белки в клетках лимфомы. В настоящее время эта информация не используется для прямого лечения. Тем не менее, ученые проводят исследования, чтобы выяснить, эффективны ли разные методы лечения против разных типов DLBCL, которые развиваются из разных клеток.
Симптомы диффузной крупноклеточной В-клеточной лимфомы (ДВККЛ) у детей
Первыми симптомами, которые замечает большинство людей, является припухлость или множественные припухлости, которые не исчезают через несколько недель. Вы можете почувствовать одну или несколько шишек на шее, подмышке или в паху вашего ребенка. Эти шишки представляют собой опухшие лимфатические узлы, в которых растут аномальные лимфоциты. Эти шишки часто начинаются в одной части тела ребенка, обычно в голове, шее или груди, а затем имеют тенденцию предсказуемым образом распространяться из одной части лимфатической системы в другую. На поздних стадиях заболевание может распространиться на легкие, печень, кости, костный мозг или другие органы.
Существует редкий тип лимфомы, который представляет собой образование в средостении, известное как первичная медиастинальная крупноклеточная В-клеточная лимфома (ПМВКЛ). Эта лимфома раньше классифицировалась как подтип ДВККЛ, но с тех пор была переклассифицирована. ПМБКЛ когда лимфома возникает из В-клеток тимуса. Вилочковая железа представляет собой лимфоидный орган, расположенный непосредственно за грудиной (грудной клеткой).
Наиболее распространенные симптомы ДВККЛ включают:
- Безболезненное увеличение лимфатических узлов в области шеи, подмышек, паха или груди
- Одышка – из-за увеличенных лимфатических узлов в грудной клетке или массе средостения.
- Кашель (обычно сухой кашель)
- Усталость
- Сложность восстановления после инфекции
- Зудящая кожа (зуд)
B симптомы это термин, который описывает следующие симптомы:
- Ночная потливость (особенно ночью, когда вам может понадобиться сменить пижаму и постельное белье)
- Постоянные лихорадки
- Необъяснимая потеря веса
Приблизительно у 20 % детей с ДВККЛ имеется объемное образование в верхней части грудной клетки. Это называется «массой средостения». , Образование в груди может вызвать одышку, кашель или отек головы и шеи из-за давления опухоли на дыхательное горло или крупные вены над сердцем.
Важно отметить, что многие из этих симптомов связаны с причинами, отличными от рака. Это означает, что врачам может быть трудно диагностировать лимфому.
Диагностика диффузной крупноклеточной В-клеточной лимфомы (ДВККЛ)
A биопсия всегда требуется для диагностики диффузной крупноклеточной В-клеточной лимфомы. А биопсия это операция по удалению лимфатический узел или другой аномальной ткани, чтобы рассмотреть ее под микроскопом патологоанатомом. Биопсия обычно проводится под общим наркозом у детей, чтобы уменьшить дистресс.
Как правило, лучшим вариантом исследования является либо основная биопсия, либо эксцизионная биопсия лимфатических узлов. Это делается для того, чтобы врачи собрали достаточное количество ткани для завершения необходимых анализов для постановки диагноза.
В ожидании результатов может быть трудное время. Поговорите с семьей, друзьями или медсестрой-специалистом.
Стадирование диффузной крупноклеточной В-клеточной лимфомы (ДВККЛ)
Когда диагностика DLBCL необходимы дальнейшие тесты, чтобы увидеть, где еще в организме расположена лимфома. Это называется постановка. Ассоциация инсценировка лимфомы помогает врачу определить наилучшее лечение для вашего ребенка.
Выделяют 4 стадии: от стадии 1 (лимфома в одной области) до стадии 4 (распространенная или прогрессирующая лимфома).
- Ранняя стадия означает лимфомы стадии 1 и некоторые стадии 2. Это также можно назвать «локализованным». Стадия 1 или 2 означает, что лимфома находится в одной или нескольких областях, расположенных близко друг к другу.
- Продвинутый этап означает, что лимфома находится на стадии 3 и стадии 4, и это распространенная лимфома. В большинстве случаев лимфома распространилась на участки тела, находящиеся далеко друг от друга.
Лимфома «продвинутой» стадии звучит тревожно, но лимфома — это то, что известно как системный рак. Он может распространяться по лимфатической системе и близлежащим тканям. Вот почему для лечения ДВККЛ необходимо системное лечение (химиотерапия).
Требуемые тесты могут включать:
- Анализы крови (такие как: общий анализ крови, биохимический анализ крови и скорость оседания эритроцитов (СОЭ) для поиска признаков воспаления)
- Рентгенограмма грудной клетки – эти изображения помогут определить наличие заболевания в грудной клетке
- Сканирование позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ) – сделано, чтобы понять все очаги заболевания в организме до начала лечения
- Сканирование компьютерной томографии (КТ)
- Биопсия костного мозга (обычно делается только при наличии признаков прогрессирующего заболевания)
- Поясничная пункция – При подозрении на лимфому головного или спинного мозга
Ваш ребенок также может пройти ряд базовые тесты до начала любого лечения. Это для проверки функции органа. Их можно повторять во время и после лечения, чтобы оценить, повлияло ли лечение на функцию органов. Требуемые тесты могут включать: ;
- Физический осмотр
- Основные наблюдения (артериальное давление, температура и частота пульса)
- Сканирование сердца
- Сканирование почек
- Дыхательные тесты
- Анализы крови
Многие из этих инсценировка и функциональные тесты органов делаются снова после лечения, чтобы проверить, подействовало ли лечение лимфомы, и контролировать эффект, который лечение оказало на организм.
Прогноз диффузной крупноклеточной В-клеточной лимфомы (ДВККЛ)
ДВККЛ у детей имеет отличный прогноз (прогноз). Около 9 из каждых 10 (90%) детей выздоравливают после получения стандартных химиотерапия и иммунотерапия. Существует множество исследований, посвященных лечению этой лимфомы, с акцентом на изучение того, как уменьшить отдаленные эффекты или побочные эффекты от токсической терапии, которые могут возникать через месяцы или годы после лечения.
Долгосрочная выживаемость и варианты лечения зависят от ряда факторов, в том числе:
- Возраст вашего ребенка на момент постановки диагноза
- Степень или стадия рака
- Внешний вид клеток лимфомы под микроскопом (форма, функция и строение клеток)
- как лимфома реагирует на лечение
Лечение диффузной крупноклеточной В-клеточной лимфомы
После того, как все результаты биопсии и стадирования будут получены, врач рассмотрит их, чтобы выбрать наилучшее лечение для вашего ребенка. В некоторых онкологических центрах врач встречается с группой специалистов, чтобы обсудить наилучший вариант лечения. Это называется мультидисциплинарная команда (MDT) встреча.
Врачи примут во внимание множество факторов, касающихся лимфомы вашего ребенка и общего состояния здоровья, чтобы решить, когда и какое лечение требуется. Это основано на;
- Стадия и степень лимфомы
- симптомы
- Возраст, история болезни и общее состояние здоровья
- Текущее физическое и психическое благополучие
- Социальные обстоятельства
- Семейные предпочтения
Поскольку ДВККЛ является быстрорастущей лимфомой, ее необходимо лечить быстро — часто в течение нескольких дней или недель после постановки диагноза. Лечение ДВККЛ включает комбинацию химиотерапия и иммунотерапия
Некоторых подростков с ДВККЛ можно лечить по схеме химиотерапии для взрослых, называемой Р-ЧОП (ритуксимаб, циклофосфамид, доксорубицин, винкристин и преднизолон). Это часто будет зависеть от того, лечится ли ваш ребенок в педиатрической больнице или в больнице для взрослых.
Стандартное педиатрическое лечение ранней стадии ДВККЛ (стадия I-IIA):
- БФМ-90/95: 2-4 курса химиотерапии в зависимости от стадии заболевания
- Препараты протокола включают: циклофосфамид, цитарабин, метотрексат, меркаптопурин, винкристин, пегаспаргазу, преднизолон, пирарубицин, дексаметазон.
- COG-C5961: 2-4 курса химиотерапии в зависимости от стадии заболевания
Стандартное педиатрическое лечение поздней стадии ДВККЛ (стадия IIB-IVB):
- COG-C5961: 4 – 8 циклов химиотерапии в зависимости от стадии заболевания
- Препараты протокола включают: циклофосфамид, цитарабин, доксорубицина гидрохлорид, этопозид, метотрексат, преднизолон, винкристин.
- БФМ-90/95: 4-6 курса химиотерапии в зависимости от стадии заболевания
- Препараты протокола включают: циклофосфамид, цитарабин, метотрексат, меркаптопурин, винкристин, пегаспаргазу, преднизолон, пирарубицин, дексаметазон.
Общие побочные эффекты лечения
Лечение DLBCL сопряжено с риском развития множества различных побочных эффектов. Каждый режим лечения имеет индивидуальные побочные эффекты, и ваш лечащий врач и/или специализированная медсестра по онкологическим заболеваниям объяснит их вам и вашему ребенку до начала лечения.
Некоторые из наиболее распространенных побочных эффектов лечения диффузной крупноклеточной В-клеточной лимфомы включают:
- Анемия (низкий уровень эритроцитов)
- Тромбоцитопения (низкие тромбоциты)
- Нейтропения (низкий уровень лейкоцитов)
- Тошнота и рвота
- Проблемы с кишечником, такие как запор и диарея
- Усталость
- Снижение фертильности
Ваша медицинская бригада, врач, онкологическая медсестра или фармацевт должны предоставить вам информацию о вашем лечение, общие побочные эффекты, о каких симптомах сообщать и к кому обращаться. Если нет, пожалуйста, задайте эти вопросы.
Сохранение плодородия
Некоторые методы лечения лимфомы могут снизить фертильность. Это более вероятно при использовании определенных протоколов химиотерапии (комбинаций препаратов) и высокодозной химиотерапии, используемых перед трансплантацией стволовых клеток. Лучевая терапия таза также увеличивает вероятность снижения фертильности. Некоторые методы лечения антителами также могут влиять на фертильность, но это менее ясно.
Ваш врач должен сообщить, может ли это повлиять на фертильность. Поговорите с врачом и/или специализированной медсестрой по онкологическим заболеваниям до начала лечения о том, будет ли это влиять на фертильность.
Для получения дополнительной информации или совета о педиатрической ДВККЛ, лечении, побочных эффектах, доступной поддержке или о том, как ориентироваться в больничной системе, пожалуйста, свяжитесь со службой поддержки медсестры по уходу за лимфомами по телефону 1800 953 081 или напишите нам Nurse@lymphoma.org.au
Последующий уход
После завершения лечения вашему ребенку сделают промежуточное сканирование. Эти сканы предназначены для проверки того, насколько хорошо сработало лечение. Сканирование покажет врачам, как лимфома отреагировала на лечение. Это называется реакцией на лечение и может быть описано как:
- Полный ответ (CR или отсутствие признаков лимфомы) или
- Частичный ответ (PR или лимфома все еще присутствует, но она уменьшилась в размерах)
Затем ваш ребенок должен будет наблюдаться у своего врача с регулярными последующими посещениями, обычно каждые 3-6 месяцев. Эти встречи важны для того, чтобы медицинская бригада могла проверить, насколько хорошо они восстанавливаются после лечения. Эти встречи дают вам хорошую возможность поговорить с врачом или медсестрой о любых проблемах, которые у вас есть. Медицинская бригада захочет узнать, как вы и ваш ребенок чувствуете себя как физически, так и психически, а также:
- Проверить эффективность лечения
- Следите за любыми текущими побочными эффектами от лечения
- Мониторинг любых поздних эффектов от лечения с течением времени
- Мониторинг признаков рецидива лимфомы
Ваш ребенок, скорее всего, будет проходить медосмотр и анализы крови при каждом приеме. Помимо сразу после лечения, чтобы проверить, как лечение сработало, сканирование обычно не проводится, если для этого нет особой причины. Если с ребенком все в порядке, со временем посещения могут стать реже.
Рецидивирующее или рефрактерное лечение ДВККЛ
Рецидив лимфома - это когда рак вернулся, огнеупорный лимфома – это когда рак не реагирует на лечение первой линии. У некоторых детей и молодых людей ДВККЛ возвращается, а в некоторых редких случаях не отвечает на первоначальное лечение (резистентность). Для этих пациентов есть другие методы лечения, которые могут быть успешными, в том числе:
- Комбинированная химиотерапия высокими дозами последующей трансплантация аутологичных стволовых клеток или аллогенная трансплантация стволовых клеток (подходит не для всех людей)
- Комбинированная химиотерапия
- иммунотерапия
- радиотерапия
- Участие в клинических испытаниях
Когда у человека подозревают рецидив заболевания, часто проводятся те же стадирующие обследования, которые включают тесты, указанные выше в диагностика и инсценировка .
Лечение под следствием
Существует множество методов лечения, которые в настоящее время проходят клинические испытания по всему миру для пациентов как с недавно диагностированной, так и с рецидивирующей лимфомой. Некоторые из этих методов лечения включают:
- Многие испытания изучают снижение профиля токсичности и отдаленных эффектов химиотерапевтического лечения.
- CAR Т-клеточная терапия
- Копанлисиб (ALIQOPATM – ингибитор PI3K)
- Венетоклакс (ВЕНКЛЕКСТАTM – ингибитор BCL2)
- Темсиролимус (ТОРИСОЛTM)
- CUDC-907 (новая таргетная терапия)
Что происходит после лечения?
Поздние эффекты
Иногда побочный эффект лечения может сохраняться или развиваться спустя месяцы или годы после завершения лечения. Это называется поздним эффектом. Для получения дополнительной информации перейдите в раздел «Поздние эффекты», чтобы узнать больше о некоторых ранних и поздних эффектах, которые могут возникнуть при лечении лимфомы.
У детей и подростков могут быть связанные с лечением побочные эффекты, которые могут проявиться через месяцы или годы после лечения, включая проблемы с ростом костей и развитием половых органов у мужчин, бесплодие и заболевания щитовидной железы, сердца и легких. Многие современные схемы лечения и исследования в настоящее время сосредоточены на попытках снизить риск этих поздних эффектов.
По этим причинам важно, чтобы выжившие после диффузной крупноклеточной В-клеточной лимфомы (DLBCL) регулярно наблюдались и наблюдались.
