Лимфома серой зоны (GZL), также иногда называемая лимфомой серой зоны средостения, является очень редким и агрессивным подтипом В-клеточной неходжкинской лимфомы. Агрессивный означает, что он растет очень быстро и может распространиться по всему телу. Это происходит, когда особый тип лейкоцитов, называемый В-клеточными лимфоцитами, мутирует и становится раковым.
В-клеточные лимфоциты (В-клетки) являются важной частью нашей иммунной системы. Они поддерживают эффективную работу других иммунных клеток и вырабатывают антитела, помогающие бороться с инфекциями и болезнями.
Лимфатическая система
Однако, в отличие от других клеток крови, они обычно живут не в нашей крови, а в нашей лимфатической системе, которая включает в себя:
- лимфатический узел
- лимфатические сосуды и лимфатическая жидкость
- тимус
- селезенка
- лимфоидная ткань (например, пейеровы бляшки, представляющие собой группы лимфоцитов в нашем кишечнике и других областях нашего тела)
- приложение
- гланды
Обзор лимфомы серой зоны
Лимфома серой зоны (GZL) — это агрессивное заболевание, которое трудно поддается лечению. Тем не менее, это может быть излечимо с помощью стандартного лечения.
GZL начинается в середине груди в области, называемой средостением. Считается, что В-клетки, живущие в тимусе (тимусные В-клетки), претерпевают изменения, которые делают их раковыми. Однако, поскольку B-клетки могут перемещаться в любую часть нашего тела, GZL также может распространяться на другие части вашего тела.
Причина, по которой ее называют серой зоной, заключается в том, что она имеет черты как лимфомы Ходжкина, так и неходжкинской лимфомы, что делает ее чем-то средним между этими двумя основными классами лимфомы, и ее труднее точно диагностировать.
Кто болеет лимфомой серой зоны?
Лимфома серой зоны может поражать любого человека любого возраста и расы. Но это чаще встречается у людей в возрасте от 20 до 40 лет и немного чаще у мужчин, чем у женщин.
Мы до сих пор не знаем, что вызывает большинство подтипов лимфомы, и это верно и для GZL. Считается, что люди, перенесшие инфекцию вирусом Эпштейна-Барра — вирусом, вызывающим железистую лихорадку, могут подвергаться повышенному риску развития GZL, но люди, у которых не было инфекции, также могут заболеть GZL. Таким образом, хотя вирус может увеличить риск, он не является причиной GZL. Для получения дополнительной информации о факторах риска и причинах см. ссылку ниже.
Симптомы лимфомы серой зоны
Первым побочным эффектом, который вы можете заметить, часто является опухоль, которая появляется в груди (опухоль, вызванная увеличением вилочковой железы или лимфатических узлов, поскольку они заполняются раковыми клетками лимфомы). Вы можете также:
- есть проблемы с дыханием
- легко задыхаться
- испытать изменения в голосе и звучать хрипло
- чувствовать боль или давление в груди.
Это происходит, когда опухоль становится больше и начинает давить на легкие или дыхательные пути.
Общие симптомы лимфомы
Некоторые симптомы являются общими для всех типов лимфомы, поэтому вы также можете получить любой из следующих симптомов::
Опухшие лимфатические узлы, которые выглядят или ощущаются как опухоль под кожей, часто на шее, в подмышках или в паху.
Усталость – сильная усталость, не уменьшающаяся после отдыха или сна.
Потеря аппетита – не хочет есть.
Зудящая кожа.
Кровотечение или кровоподтеки больше, чем обычно.
В-симптомы.
Диагностика и определение стадии лимфомы серой зоны (GZL)
Если ваш врач подозревает, что у вас может быть лимфома, он организует ряд важных анализов. Эти тесты либо подтвердят, либо исключат лимфому как причину ваших симптомов.
Кровь тестов
Анализы крови берутся при попытке диагностировать вашу лимфому, а также во время лечения, чтобы убедиться, что ваши органы работают правильно и справляются с лечением.
Биопсия
Вам понадобится биопсия, чтобы получить определенный диагноз лимфомы. Биопсия — это процедура удаления части или всего пораженного лимфатического узла и/или образца костного мозга. Затем ученые проверяют биопсию в лаборатории, чтобы увидеть, есть ли изменения, которые помогают врачу диагностировать ГЗЛ.
При биопсии может применяться местная или общая анестезия. Это будет зависеть от типа биопсии и того, из какой части вашего тела она взята. Существуют различные типы биопсии, и вам может понадобиться более одного, чтобы получить лучший образец.
Пункционная или тонкоигольная биопсия
Для взятия образца опухшего лимфатического узла или опухоли для проверки признаков GZL берется пункционная или тонкоигольная биопсия.
Ваш врач обычно использует местную анестезию, чтобы обезболить область, чтобы вы не чувствовали боли во время процедуры, но во время этой биопсии вы будете в сознании. Затем они введут иглу в опухший лимфатический узел или шишку и возьмут образец ткани.
Если ваш опухший лимфатический узел или шишка находятся глубоко внутри вашего тела, биопсия может быть сделана с помощью ультразвука или специального рентгеновского (визуализирующего) контроля.
Для этого вам может быть назначен общий наркоз (который ненадолго усыпит вас). После этого вам также могут наложить несколько швов.
При толстоигольной биопсии берется больший образец, чем при тонкоигольной биопсии, поэтому это лучший вариант при попытке диагностировать лимфому.
Стадирование лимфомы
Как только вы узнаете, что у вас лимфома серой зоны, ваш врач захочет провести дополнительные тесты, чтобы увидеть, находится ли лимфома только в вашем средостении или она распространилась на другие части вашего тела. Эти тесты называются промежуточными.
Другие тесты будут смотреть, насколько ваши клетки лимфомы отличаются от ваших нормальных В-клеток и как быстро они растут. Это называется градацией.
Нажмите на заголовки ниже, чтобы узнать больше.
Стадия относится к тому, какая часть вашего тела поражена вашей лимфомой или как далеко она распространилась от того места, где она впервые появилась.
В-клетки могут перемещаться в любую часть вашего тела. Это означает, что клетки лимфомы (раковые В-клетки) также могут перемещаться в любую часть вашего тела. Вам нужно будет сделать больше тестов, чтобы найти эту информацию. Эти тесты называются промежуточными тестами, и когда вы получите результаты, вы узнаете, есть ли у вас первая стадия (I), вторая стадия (II), третья стадия (III) или четвертая стадия (IV) GZL.
Ваш этап GZL будет зависеть от:
- Сколько областей вашего тела имеют лимфому
- Где лимфома, в том числе, если она выше, ниже или с обеих сторон вашего диафрагма (большая куполообразная мышца под грудной клеткой, которая отделяет грудь от живота)
- Распространилась ли лимфома на костный мозг или другие органы, такие как печень, легкие, кожа или кости.
Стадии I и II называются «ранней или ограниченной стадией» (с участием ограниченной области вашего тела).
Стадии III и IV называются «продвинутой стадией» (более распространенной).
Этап 1 | поражена одна область лимфатических узлов, выше или ниже диафрагмы |
Этап 2 | поражение двух или более лимфатических узлов на одной стороне диафрагмы |
Этап 3 | поражены по крайней мере одна область лимфатических узлов выше и по крайней мере одна область лимфатических узлов ниже диафрагмы |
Этап 4 | лимфома находится в нескольких лимфатических узлах и распространилась на другие части тела (например, кости, легкие, печень) |
Дополнительная постановочная информация
Ваш врач может также указать вашу стадию, используя буквы, такие как A, B, E, X или S. Эти буквы дают больше информации о симптомах, которые у вас есть, или о том, как лимфома влияет на ваше тело. Вся эта информация поможет вашему врачу подобрать для вас наилучший план лечения.
Письмо | Смысл | Значение |
А или Б |
|
|
БЫВШИЙ |
|
|
S |
|
(Ваша селезенка — это орган в вашей лимфатической системе, который фильтрует и очищает вашу кровь, а также является местом, где ваши В-клетки отдыхают и вырабатывают антитела.) |
Тесты для постановки
Чтобы узнать, какая у вас стадия, вас могут попросить пройти некоторые из следующих тестов:
Сканирование компьютерной томографии (КТ)
Эти сканы делают снимки внутренней части грудной клетки, живота или таза. Они обеспечивают подробные изображения, которые дают больше информации, чем стандартный рентгеновский снимок.
Сканирование позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ)
Это сканирование, которое делает снимки всего вашего тела изнутри. Вам дадут лекарство, которое поглощают раковые клетки, например, клетки лимфомы. Лекарство, которое помогает ПЭТ-сканированию определить, где находится лимфома, ее размер и форму, выделяя области с клетками лимфомы. Эти районы иногда называют «горячими».
Поясничная пункция
Люмбальная пункция — это процедура, проводимая для проверки того, не распространилась ли лимфома на ваш центральная нервная система (ЦНС), который включает ваш головной мозг, спинной мозг и область вокруг глаз. Вам нужно будет оставаться неподвижным во время процедуры, поэтому младенцам и детям может быть назначена общая анестезия, чтобы усыпить их во время процедуры. Большинству взрослых потребуется только местная анестезия для процедуры, чтобы обезболить область.
Ваш врач введет иглу вам в спину и возьмет немного жидкости под названием «спинномозговая жидкость» (КСФ) вокруг вашего спинного мозга. ЦСЖ — это жидкость, которая действует на ЦНС как амортизатор. Он также содержит различные белки и иммунные клетки, борющиеся с инфекцией, такие как лимфоциты, для защиты головного и спинного мозга. CSF также может помочь вывести любую лишнюю жидкость, которая может быть в вашем головном мозге или вокруг спинного мозга, чтобы предотвратить отек в этих областях.
Затем образец спинномозговой жидкости будет отправлен в патологию и проверен на наличие признаков лимфомы.
Биопсия костного мозга
- Аспират костного мозга (BMA): для этого теста берется небольшое количество жидкости, находящейся в костномозговом пространстве.
- Трепанация аспирата костного мозга (BMAT): для этого теста берется небольшой образец ткани костного мозга.
Затем образцы отправляют в патологию, где их проверяют на наличие признаков лимфомы.
Процесс биопсии костного мозга может различаться в зависимости от того, где вы проходите лечение, но обычно включает местную анестезию для обезболивания области.
В некоторых больницах вам могут дать легкую седацию, которая поможет вам расслабиться и помешает вам вспомнить процедуру. Однако многим людям это не нужно, и вместо этого у них может быть «зеленый свисток», который можно сосать. В этом зеленом свистке содержится болеутоляющее лекарство (называемое Penthrox или methoxyflurane), которое вы используете по мере необходимости на протяжении всей процедуры.
Обязательно спросите своего врача, что может сделать вас более комфортным во время процедуры, и поговорите с ним о том, что, по вашему мнению, будет для вас лучшим вариантом.
Более подробную информацию о биопсии костного мозга можно найти на нашей веб-странице здесь.
Клетки вашей лимфомы имеют другой характер роста и выглядят иначе, чем нормальные клетки. Степень вашей лимфомы — это скорость роста клеток лимфомы, что влияет на то, как они выглядят под микроскопом. Классы 1-4 (низкий, средний, высокий). Если у вас более высокая степень лимфомы, ваши клетки лимфомы будут сильно отличаться от нормальных клеток, потому что они растут слишком быстро, чтобы развиваться должным образом. Обзор оценок ниже.
- G1 — низкая степень — ваши клетки выглядят близко к норме, растут и распространяются медленно.
- G2 — средний уровень — ваши клетки начинают выглядеть по-другому, но некоторые нормальные клетки существуют, и они растут и распространяются с умеренной скоростью.
- G3 — высокая степень — ваши клетки выглядят совсем иначе, чем несколько нормальных клеток, и они растут и распространяются быстрее.
- G4 — высокая степень — ваши клетки больше всего отличаются от нормальных, и они быстрее всего растут и распространяются.
Вся эта информация дополняет общую картину, которую строит ваш врач, чтобы помочь выбрать лучший тип лечения для вас.
Важно, чтобы вы поговорили со своим врачом о ваших собственных факторах риска, чтобы иметь четкое представление о том, чего ожидать от лечения.
В ожидании результатов
Ожидание результатов может быть напряженным и беспокойным. Важно говорить о том, что вы чувствуете. Если у вас есть надежный друг или член семьи, было бы неплохо поговорить с ними. Но, если вы не чувствуете, что можете поговорить с кем-либо из вашей личной жизни, поговорите со своим местным врачом, они могут помочь организовать консультацию или другую поддержку, чтобы вы не были одиноки, когда вы проходите через время ожидания и лечение GZL.
Вы также можете связаться с нашими медсестрами по уходу за лимфомой, нажав кнопку «Связаться с нами» в нижней части экрана. Или, если вы зарегистрированы на Facebook и хотите связаться с другими пациентами, живущими с лимфомой, вы можете присоединиться к нашей Лимфома внизу стр.
Прежде чем начать лечение
Лимфома серой зоны агрессивна и может быстро распространяться, поэтому вам нужно будет начать лечение вскоре после постановки диагноза. Однако есть некоторые вещи, которые следует учитывать, прежде чем начать лечение.
Фертильность
Некоторые методы лечения лимфомы могут повлиять на вашу фертильность, затрудняя зачатие или зачатие другого человека. Это может произойти с несколькими различными типами противоопухолевого лечения, включая:
- химиотерапия
- лучевая терапия (когда это слишком ваш таз)
- терапия антителами (моноклональные антитела и ингибиторы иммунных контрольных точек)
- трансплантация стволовых клеток (из-за высокодозной химиотерапии, которая потребуется перед трансплантацией).
Вопросы, которые следует задать врачу
Лечение лимфомы серой зоны (GZL)
Ваш врач рассмотрит всю имеющуюся у него информацию при выборе наилучшего варианта лечения, который может предложить вам. К ним относятся:
- подтип и стадия вашей лимфомы
- любые симптомы, которые вы получаете
- ваш возраст и общее самочувствие
- любые другие проблемы со здоровьем, которые у вас есть, и лечение, которое у вас может быть для них
- ваши предпочтения, как только вы получите всю необходимую информацию и у вас будет время задать вопросы.
Общие варианты лечения, которые вам могут предложить
- DA-ЭПОХА-R (химиотерапия с поправкой на дозу, включая этопозид, винкристин, циклофосфамид и доксорубицин, моноклональные антитела, называемые ритуксимабом, и стероиды, называемые преднизолоном).
- радиотерапия (обычно после химиотерапии).
- Пересадка аутологичных стволовых клеток (пересадка стволовых клеток с использованием собственных стволовых клеток). Это может быть запланировано после того, как ваша химиотерапия продлит вашу ремиссию и, возможно, остановит возвращение лимфомы (рецидив).
- Cклиническое испытание
Обучение пациента перед началом лечения
Как только вы и ваш врач примете решение о наилучшем варианте лечения, вам будет предоставлена информация об этом конкретном лечении, включая риски и преимущества лечения, побочные эффекты, на которые вы должны обратить внимание и сообщить своей медицинской команде, и чего ожидать. от лечения.
Медицинская бригада, врач, онкологическая медсестра или фармацевт должны предоставить информацию о:
- Какое лечение вам будет назначено.
- Общие и серьезные побочные эффекты, которые вы можете получить.
- Когда следует связаться с врачом или медсестрой, чтобы сообщить о побочных эффектах или опасениях.
- Контактные телефоны и куда обратиться в случае чрезвычайной ситуации 7 дней в неделю и 24 часа в сутки.
Общие побочные эффекты лечения
Существует много различных побочных эффектов противоракового лечения, и они зависят от типа лечения, которое вы принимаете. Ваш лечащий врач и/или медсестра по онкологическим заболеваниям могут объяснить побочные эффекты вашего конкретного лечения. Некоторые из наиболее распространенных побочных эффектов лечения перечислены ниже. Вы можете узнать о них больше, нажав на них.
- Анемия (низкий уровень эритроцитов, которые переносят кислород по всему телу)
- Тромбоцитопения (низкий уровень тромбоцитов, которые помогают вашей крови сворачиваться, чтобы остановить синяки и кровотечения)
- Нейтропения (низкие лейкоциты, которые помогают бороться с инфекцией)
- Язвы и язвы во рту
- Выпадение волос (алопеция)
- Тошнота и рвота
- Диарея или запор
- Усталость (усталость или недостаток энергии)
- Периферическая нейропатия (изменение ощущений в руках, ногах, половых органах)
- Снижение фертильности.
Терапия второй линии при рецидивирующем или рефрактерном GZL
После лечения у вас, скорее всего, наступит ремиссия. Ремиссия — это период времени, когда в организме не осталось признаков ГЗЛ или когда ГЗЛ находится под контролем и не требует лечения. Ремиссия может длиться много лет, но иногда ГЗЛ может рецидивировать (вернуться). Если это произойдет, вам потребуется дополнительное лечение. Следующее лечение, которое у вас будет, будет лечением второй линии.
В более редких случаях вы можете не достичь ремиссии при лечении первой линии. Когда это происходит, лимфому называют «рефрактерной». Если у вас рефрактерный GZL, ваш врач захочет попробовать другой тип лечения. Это также называется лечением второй линии, и многие люди по-прежнему хорошо реагируют на лечение второй линии.
Целью лечения второй линии является достижение ремиссии (снова) и может включать различные виды химиотерапии, иммунотерапию, таргетную терапию или трансплантацию стволовых клеток.
Как принимается решение о лечении второй линии
Во время рецидива выбор лечения будет зависеть от нескольких факторов, включая:
- Как долго вы находились в ремиссии
- Ваше общее состояние здоровья и возраст
- Какое лечение GZL вы получали в прошлом
- Ваши предпочтения.
Клинические испытания
Рекомендуется, чтобы каждый раз, когда вам нужно начать новое лечение, вы спрашивали своего врача о клинических испытаниях, на которые вы можете иметь право. Клинические испытания важны для поиска новых лекарств или комбинаций лекарств для улучшения лечения ГЗЛ в будущем.
Они также могут предложить вам попробовать новое лекарство, комбинацию лекарств или другие методы лечения, которые вы не смогли бы получить без участия в испытательном сроке.
Существует множество методов лечения и новых комбинаций лечения, которые в настоящее время проходят клинические испытания по всему миру у пациентов как с впервые диагностированным, так и с рецидивом ГЗ.L.
Чего ожидать после окончания лечения
Когда вы закончите лечение, ваш гематолог по-прежнему захочет регулярно вас видеть. Вы будете проходить регулярные осмотры, включая анализы крови и сканирование. Как часто вы будете проходить эти тесты, будет зависеть от ваших индивидуальных обстоятельств, и ваш гематолог сможет сказать вам, как часто они хотят вас видеть.
Когда вы закончите лечение, это может быть захватывающее или напряженное время, а иногда и то, и другое. Нет правильного или неправильного способа чувствовать. Но важно говорить о своих чувствах и о том, что вам нужно, с вашими близкими.
Поддержка доступна, если вам трудно справиться с окончанием лечения. Поговорите со своей лечащей бригадой – вашим гематологом или специализированной медсестрой по онкологическим заболеваниям, поскольку они могут направить вас на консультационные услуги в больнице. В этом также может помочь ваш участковый врач (врач общей практики).
Медсестры по уходу за лимфомой
Вы также можете обратиться к одной из наших медсестер по уходу за лимфомой или по электронной почте. Просто нажмите кнопку «Связаться с нами» в нижней части экрана, чтобы получить контактную информацию.
Поздние эффекты
Иногда побочный эффект от лечения может сохраняться или развиваться спустя месяцы или годы после окончания лечения. Это называется поздний эффект. Важно сообщать о любых поздних эффектах вашей медицинской бригаде, чтобы они могли осмотреть вас и посоветовать, как лучше всего справиться с этими эффектами. Некоторые поздние эффекты могут включать:
- Изменения сердечного ритма или структуры
- Воздействие на ваши легкие
- Периферическая нейропатия
- Гормональные изменения
- Изменения настроения.
Если вы испытываете какой-либо из этих поздних эффектов, ваш гематолог или врач общей практики могут порекомендовать вам обратиться к другому специалисту для лечения этих эффектов и улучшения качества вашей жизни. Однако важно сообщать обо всех новых или длительных эффектах как можно раньше для достижения наилучших результатов.
Выживание - жизнь с раком и после него
Здоровый образ жизни или некоторые положительные изменения образа жизни после лечения могут оказать большую помощь в вашем выздоровлении. Есть много вещей, которые вы можете сделать, чтобы помочь вам жить хорошо с GZL.
Многие люди обнаруживают, что после диагностики или лечения рака их цели и приоритеты в жизни меняются. Знакомство с вашей «новой нормой» может занять время и разочаровать. Ожидания вашей семьи и друзей могут отличаться от ваших. Вы можете чувствовать себя изолированным, усталым или испытывать множество различных эмоций, которые могут меняться каждый день.
Основные цели после лечения вашего ГЗL
- быть максимально активным в своей работе, семье и других жизненных ролях
- уменьшить побочные эффекты и симптомы рака и его лечения
- выявлять и управлять любыми поздними побочными эффектами
- помогите сохранить вашу независимость насколько это возможно
- улучшить качество жизни и сохранить хорошее психическое здоровье.
Вам могут быть рекомендованы различные виды реабилитации от рака. Это может означать любое из широкого диапазона услуг, таких как:
- лечебная физкультура, обезболивание
- планирование питания и тренировок
- эмоциональное, карьерное и финансовое консультирование.
Также полезно поговорить с местным врачом о том, какие местные оздоровительные программы доступны для людей, выздоравливающих после диагноза «рак». Многие местные районы организуют упражнения, социальные группы или другие оздоровительные программы, чтобы помочь вам вернуться к своему состоянию до лечения.
Обзор
- Лимфома серой зоны (GZL) является подтипом неходжкинской лимфомы с признаками как ходжкинской, так и неходжкинской лимфомы.
- GZL начинается в вашем средостение (середина груди), но может распространиться на любую часть тела.
- Симптомы могут быть связаны с аномальным ростом В-клеток, расширяющихся в тимусе или лимфатических узлах грудной клетки и оказывающих давление на легкие или дыхательные пути.
- Некоторые Симптомы характерны для большинства типов лимфомы – В-симптомы всегда следует сообщать вашей медицинской бригаде
- Существуют различные виды лечения GZL, и ваш врач расскажет вам о лучших вариантах для вашей ситуации.
- Побочные эффекты может начаться вскоре после начала лечения, но вы также можете получить отдаленные эффекты. Как о ранних, так и о поздних эффектах следует сообщать вашей медицинской бригаде для рассмотрения.
- Даже 4-ю стадию GZL часто можно вылечить, хотя для этого может потребоваться более одного типа лечения.
- Спросите своего врача, каковы ваши шансы на излечение.
- Вы не одиноки, специалист или местный врач (GP) может помочь вам связаться с различными службами и поддержкой. Вы также можете связаться с нашими медсестрами по уходу за лимфомой, нажав кнопку «Связаться с нами» внизу этой страницы.
